Viêm tủy thị thần kinh (NMOSD)

17-04-2024

Viêm tủy thị thần kinh (NMOSD) 

 

1. Viêm tủy thị thần kinh là gì ?

 

Viêm tủy thị thần kinh hay các rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh ( Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder- NMOSD) là bệnh tự miễn gây viêm mất myelin của hệ thần kinh trung ương, thường tổn thương dây thần kinh thị giác và tủy sống. Theo một số nghiên cứu dịch tễ, tỷ lệ hiện mắc Viêm tủy thị thần kinh khoảng 0,5- 10 / 100000 dân số. Tuổi khởi phát bệnh thường từ 32- 41 tuổi, tuy nhiên một số trường hợp bệnh khởi phát sớm hơn hoặc muộn hơn.

2. Nguyên nhân

 

Hơn 95% bệnh nhân bị NMOSD không thấy có yếu tố gia đình. Tuy nhiên khoảng 50% bệnh nhân hoặc người nhà bệnh nhân có kèm các bệnh tự miễn. Các rối loạn tự miễn xảy ra khi quá trình bảo vệ tự nhiên của cơ thể chống lại bệnh tật hoặc các sinh vật xâm nhập vào cơ thể (như vi khuẩn ), vì lý do chưa rõ, đột nhiên tấn công lại chính các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Tương tự như vậy, trong NMOSD, các tế bào bạch cầu của cơ thể tạo ra kháng thể chống lại Aquaporin 4 ở màng các tế bào hình sao của hệ thần kinh trung ương và dây thần kinh thị giác, dẫn tới hiện tượng mất Myelin của các tế bào thần kinh. Ở một số bệnh nhân NMOSD, đặc biệt là những bệnh nhân không bị tái phát, người ta tìm thấy kháng thể kháng lại MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein ).

3. Triệu chứng

 

Triệu chứng đặc trưng của viêm tủy thị thần kinh là viêm thị thần kinh hoặc viêm tủy. Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh liên quan đến kháng MOG sẽ dựa trên các phần cụ thể của hệ thần kinh bị ảnh hưởng bởi kháng thể. Trẻ em bị viêm não lan tỏa cấp tính ADEM hoặc viêm não tự miễn có thể bị lú lẫn, giảm mức độ tỉnh táo, co giật, thay đổi hành vi, tê, yếu hoặc đi lại khó khăn. Khi bị viêm dây thần kinh thị giác, trẻ sẽ bị thay đổi thị lực và đau nhức quanh mắt. Viêm tủy cắt ngang có thể gây ra những thay đổi về sức mạnh, cảm giác, đi lại và chức năng ruột / bàng quang.

Viêm thị thần kinh là Viêm dây thần kinh thị giác, gây đau nhức trong mắt, đau tăng khi cử động mắt và thường tiến triển nhanh tới giảm thị lực hoặc mù lòa. Triệu chứng thông thường khởi phát từ 1 mắt, tuy nhiên cũng có thể xảy ra đồng thời cả 2 mắt hoặc tiến triển từ một bên sang 2 bên. Rất khó để phân biệt viêm thị thần kinh trong bệnh viêm tủy thị thần kinh với viêm thị thần kinh trong bệnh xơ cứng rải rác, hoặc viêm thị thần kinh vô căn. Thông thường rất gợi ý viêm tủy thị thần kinh nếu viêm thị thần kinh tiến triển từ một bên sang 2 bên, hoặc đồng thời cả 2 bên .

Viêm tủy là hội chứng đặc trưng khác của bệnh, hay còn gọi là viêm tủy cắt ngang vì thường gây ra cả triệu chứng về vận động, cảm giác hoặc triệu chứng thần kinh tự động ở phần cơ thể dưới mức tổn thương viêm tủy. Người bệnh có thể đau lưng, liệt 2 chân hoặc liệt tứ chi, kèm tê bì giảm cảm giác hoặc đau các chi, bí tiểu, bí đại tiện. Triệu chứng thường đối xứng hai bên, tuy nhiên đôi khi cũng có thể chỉ xảy ra ở 1 bên cơ thể. Phản xạ gân xương thường tăng, hoặc giai đoạn đầu giảm hoặc mất, sau đó tăng phản xạ.

Buồn nôn, nôn hoặc nấc, có thể kéo dài, đôi khi là những triệu chứng đầu tiên của bệnh. Chứng ngủ rũ ban ngày, hoặc ngủ ngày quá nhiều.

4. Chẩn đoán

 

Chẩn đoán dựa trên hỏi bệnh sử, thăm khám và kết hợp các xét nghiệm.

  • Xét nghiệm máu: tìm kháng thể kháng Aquaporin 4 (Aquaporin 4- IgG ) hoặc kháng thể kháng MOG ( MOG- IgG). Kháng thể kháng Aquaporin 4 là dấu ấn rất đặc hiệu và có độ nhạy cao để chẩn đoán bệnh. Kháng thể này có thể xuất hiện rất sớm trong máu bệnh nhân, ngay khi người bệnh mới bắt đầu có triệu chứng. MOG – IgG gặp trong khoảng 50% bệnh nhân âm tính với Aquaporin 4-IgG.
  • Chọc dịch não tủy
  • Chụp MRI cột sống cổ-ngực, MRI não: tìm hình ảnh viêm tủy và các tổn thương đặc hiệu khác.
  • Đo điện thế gợi thị giác.
  • Chụp cắt lớp quang học: Optical coherence tomography.

Kết quả mẫu Anti MOG Ab:

Phân loại bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Các kháng thể MOG đã được phát hiện ở trẻ em và người lớn bị viêm ở các bộ phận khác nhau của hệ thần kinh. Một số biểu hiện phổ biến liên quan đến kháng thể MOG bao gồm:

- Viêm dây thần kinh thị giác: viêm các dây thần kinh kết nối với mắt

- Viêm tủy cắt ngang: viêm tủy sống (đôi khi có thể giống với viêm tủy cấp tính)

- Viêm não tủy rải rác cấp tính (Acute Disseminated Encephalo Myelitis ADEM): Một rối loạn liên quan đến lú lẫn hoặc giảm mức độ tỉnh táo, với tình trạng viêm thường xảy ra ở các phần của não được gọi là chất trắng (là nơi chứa phần lớn myelin trong não)

 

1. Anti-MOG antibody [Flow cytometry]

Code: W759

Specimen: Serum 1.0ml

TAT: 3-5 days

Method: Flow cytometry

 

2. Anti-Aquaporin 4 IgG Antibody

Code: K023

Specimen: Serum 1.0ml

TAT: 3-5 days

Method: IFA (Immunofluorescent assay)

 

 

 

Các bài viết khác

back-to-top.png
GC CELL gcbabbss GC GENOME
Zalo
favebook